Il s'agit d'une céphalée qui provoque une douleur violente. Elle affecte environ 1 personne sur 1 000 et elle est 5 fois plus courante chez les hommes que chez les femmes.
On lui a donné différents noms au cours des siècles, notamment névralgie sphénopalatine, céphalée de Horton et érythroprosopalgie. Le profil de l'algie vasculaire est très particulier. Les céphalées surviennent habituellement vers la fin de la vingtaine ou de la trentaine. Il semble qu'il y ait un lien avec le tabagisme parce que de nombreuses personnes atteintes sont de gros fumeurs où ils l'étaient dans le passé. Celles qui n'ont jamais fumé rapportent souvent que leurs parents fumaient beaucoup. Malheureusement, cesser de fumer a peu d'effets sur les symptômes.
Les accès se produisent par période, habituellement pendant plusieurs semaines une ou deux fois par année, au même moment de l'année. Certaines personnes en souffrent presque constamment.
Pendant la période des accès, ceux-ci surviennent en moyenne à raison de un à trois accès par jour avec une douleur intense d'un côté de la tête, et durent de 20 minutes à 2 ou 3 heures. Les accès réveillent souvent la personne à peu près au même moment chaque nuit. La douleur augmente rapidement et elle atteint son paroxysme quelques minutes suivant son apparition. La céphalée survient toujours du même côté pendant chaque période et habituellement, elle est centrée sur un œil. Les larmes coulent et l'œil semble injecté de sang.
La narine du côté touché est congestionnée et il peut y avoir un écoulement. Le côté opposé de la tête est absolument sans douleur.

Contrairement au migraineux qui doit éviter les mouvements, la personne qui souffre d'algie vasculaire fait les cent pas en se tenant la tête et en la balançant d'avant en arrière. Elle peut exercer une pression si forte sur la région douloureuse qu'elle en saigne. Plusieurs se tiennent près d'une fenêtre ou vont prendre l'air frais à l'extérieur. La douleur est tellement forte que certaines personnes deviennent agressives au cours d'un accès ou se frappent la tête à répétition. Ceux qui ont souffert d'autres problèmes médicaux, comme des calculs rénaux, disent que la douleur de la céphalée est de loin supérieure. Les symptômes disparaissent rapidement, mais la région autour de l'œil touché peut sembler contusionnée entre les accès.
L'alcool peut déclencher les accès, mais seulement pendant la période d'accès. Des recherches ont eu recours à l'alcool et d'autres substances qui dilatent les vaisseaux sanguins, comme la nitroglycérine et l'histamine, pour déclencher des accès. Aucun autre déclencheur n'a été établi et il est inutile d'éviter les déclencheurs de la migraine, bien que certaines personnes aient constaté un lien avec les moments particulièrement stressants.

Quelles sont les causes?

Malgré des recherches médicales approfondies, elles demeurent inconnues. On s'intéresse surtout au moment des accès, qui semble lié au rythme circadien (horloge biologique). De nombreuses personnes rapportent que leurs accès se produisent autour du printemps et de l'automne. Des recherches récentes se sont attardées à la région de l'encéphale appelée hypothalamus, qui contrôle l'horloge biologique.

Est-ce qu'on peut en guérir?

Heureusement, la situation s'améliore avec l'âge (après l'âge de 50 ans), surtout chez ceux qui souffrent de céphalées chroniques.

Le traitement de l'algie vasculaire

En plus d'éviter l'alcool pendant les périodes d'accès, on la traite avec des médicaments. Le traitement peut être "aigu" et traiter les symptômes dès leur apparition, ou être "prophylactique", et doit être pris tous les jours pour prévenir les accès. La plupart des gens doivent recourir aux deux traitements pour contrôler les accès au cours d'une période, car les traitements prophylactiques sont rarement efficaces à 100 %.

Le traitement aigu

Pour de nombreuses personnes, un traitement efficace et sécuritaire consiste à inhaler de l'oxygène à 100 % à raison de 7 litres par minute pendant 10 à 20 minutes, à l'aide d'un masque. Vous pouvez vous procurer une bouteille d'oxygène sur ordonnance, mais vous avez besoin d'un robinet pour régler le débit. Informezvous auprès de la Migraine Association of Canada pour savoir quel matériel utiliser et de quelle façon vous le procurer. Utilisez une masque rigide dont les trous sont collés, maintenu fermement en place, et vous asseoir en vous penchant vers l'avant.
Votre médecin peut prescrire des injections de 6 mg sous-cutanées de sumatriptan, que vous pouvez utiliser au moment où la période d'accès survient. Elles agissent en moins de 10 minutes.
On recommande 2 injections en 24 heures au plus. Les effets secondaires et les contre-indications sont les mêmes que pour la migraine.

Le traitement prophylactique

Les médicaments quotidiens peuvent réduire la fréquence et l'intensité des accès, ce qui fait qu'ils répondent mieux au traitement aigu.
Les médicaments prophylactiques semblent plus efficaces s'ils sont administrés au début de la période d'accès. S'ils ne sont pas efficaces, il est possible que la dose soit insuffisante ou que le médicament ne vous convienne pas.
Poursuivez le traitement pendant la durée habituelle de la période d'accès, puis réduisez la dose progressivement pendant une ou deux semaines. Si un accès se manifeste, augmentez la dose jusqu'à ce que le problème soit bien contrôlé, puis réduisez-la toutes les deux semaines jusqu'à ce que la période soit terminée. Il est courant de combiner les médicaments pour augmenter leur efficacité.
On utilise d'abord les inhibiteurs calciques (qui détendent les muscles des vaisseaux sanguins) comme le vérapamil. La dose est faible au départ, mais on l'augmente en 7 à 10 jours.
Quelques personnes nécessitent des doses plus élevées, sous étroite supervision médicale. L'effet secondaire le plus courant est la constipation, mais les étourdissements, la fatigue et la nausée peuvent être présents.
On a recours à l'ergotamine quotidiennement pour l'algie vasculaire de la face épisodique. On ne doit pas l'utiliser régulièrement dans le cas de l'algie chronique, car elle peut causer des problèmes à long terme, en entravant l'apport sanguin aux petits vaisseaux, surtout dans vos doigts et vos orteils.
Le médicament est administré sous forme de suppositoire une à quatre heures avant l'accès prévu (par exemple, avant le coucher pour les accès nocturnes). On doit continuer de le prendre seulement pendant la durée de la période d'accès et pas plus de six à huit semaines.
Les corticostéroïdes, comme la prednisolone, pris par voie buccale peuvent être efficaces pour prévenir une période d'accès si on les prend tôt.
Le méthysergide (chimiquement lié à l'ergotamine) est administré par voie buccale et c'est l'un des prophylactiques les plus efficaces. Toutefois, l'utilisation à long terme peut provoquer le développement de tissu cicatriciel à l'arrière de l'abdomen, ce qui peut nuire à l'appareil urinaire. Cette complication est connue sous le nom de fibrose rétropéritonéale, mais elle est rare et elle n'apparaît pas si on cesse le traitement pendant un mois après une utilisation de six mois.
Des effets secondaires comme la nausée, la diarrhée et les crampes musculaires sont courants, mais peu probables si on augmente la dose progressivement.
On utilise souvent le lithium (un élément minéral qui a des effets sur la chimie sanguine) pour l'algie vasculaire chronique. Vous devrez subir régulièrement des analyses sanguines pour vous assurer que votre niveau de lithium sanguin est approprié. Parmi les effets secondaires, notons les nausées légères, la faiblesse et la soif, qui s'estompent avec l'utilisation prolongée. On doit éviter les diurétiques (augmentent la sécrétion urinaire), car ils peuvent augmenter les niveaux de lithium dans votre circulation et devenir toxiques.
Certaines autorités recommandent le pizotifène (un antagoniste de la sérotonine) et le valproate de sodium (un anticonvulsif), mais les données montrant leur efficacité dans le traitement de l'algie vasculaire de la face sont limitées.

L'intervention chirurgicale

On a tenté plusieurs interventions chirurgicales, y compris les injections de stéroïdes dans le nerf occipital, à l'arrière de la tête, du côté touché, mais cela n'apporte en général qu'un bref répit.
Si les symptômes résistent à tous les autres traitements, on peut envisager une chirurgie du ganglion de Gasser (à l'arrière de la joue), bien qu'elle ne soit pas sans risques (interférence avec les sensations du visage et de la bouche) et les résultats ne sont pas assurés.