De toutes les céphalées primaires, la céphalée en cluster est probablement la plus douloureuse. Heu' reusement, elle est aussi la plus rare. Elle est 100 fois moins fréquente dans la population que la migraine.
Elle est plus fréquente chez l'homme, quoique depuis quelques années on puisse noter une légère augmentation de son incidence chez la femme.

Voici ses critères diagnostiques:

• il y aura eu cinq crises antérieures;
• la douleur est d'intensité sévère, unilatérale, localisée autour de l'œil (orbitaire ou supra-orbitaire) ou à la tempe, et elle persiste de 15 minutes à 3 heures;
• la douleur est accompagnée d'au moins une des manifestations suivantes du même côté: œil rouge avec larmoiement, congestion nasale avec écoulement nasal, enflure de la paupière, sudation au front, pupille petite et ptôse de la paupière, sensation d'agitation avec besoin de bouger;
• les attaques se répètent à la fréquence d'une ou deux par jour, jusqu'à huit par jour;
• il n'existe aucune évidence de maladie structurale sous-jacente.

La céphalée en cluster (qui est appelée uniquement en France algie vasculaire de la face) se manifeste souvent à heure fixe et dans la nuit.
Ainsi, le patient pourrait être éveillé par la douleur vers 1 h du matin. La douleur sera très intense (une femme atteinte m'a affirmé que c'était pire que les douleurs de l'accouchement) et durera environ 45 minutes. Puis le patient se rendormira, pour se faire réveiller à nouveau à 5 h du matin avec le même problème qui revient. Certains patients connaissent jusqu'à huit attaques par jour.
Les crises surviennent pendant plusieurs jours, souvent plusieurs semaines d'affilée. Elles se présentent souvent aux changements de saison, particulièrement au printemps et à l'automne.